Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни

Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни



(для внутрикафедрального использования)


МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ

«ГОМЕЛЬСКИЙ Муниципальный Мед УНИВЕРСИТЕТ»


Кафедра патологической анатомии с

курсом судебной медицины


Утверждено на заседании кафедры

протокол №____ от "___"____2010г.

Заведующая кафедрой патологической

анатомии, к.м.н., доцент

_________________ Л.А.Мартемьянова


ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни:

РЕАКЦИИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ, ИММУНОДЕФИЦИТЫ,

^ АУТОИММУННЫЕ Заболевания


Учебно-методическая разработка

для студентов целебного и

медико-диагностического факультетов


Создатель:

помощник Конопляник О.В.


Гомель, 2010г.

^ ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ:

РЕАКЦИЯ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ, ИММУНОДЕФИЦИТЫ,

АУТОИММУННЫЕ Заболевания

(общее время занятия – 3 академических часа)


^ АКТУАЛЬНОСТЬ Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни ТЕМЫ


Иммунная система, которая в норме участвует в поддержании гомеостаза, может служить источником патологических состояний, обусловленных лишней реакцией либо дефицитностью ответа на злость. Иммунопатология - раздел медицины, изучающий процессы и заболевания, которые появляются в Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни итоге иммунного конфликта и нарушений иммунологического гомеостаза. Исследование конфигураций периферических и центральных органов иммуногенеза, устройств развития реакций гиперчувствительности и аутоиммунизации, разбор обстоятельств и клинико-морфологических проявлений первичных и вторичных иммунодефицитных синдромов будет нужно для Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни всеохватывающей оценки данной патологии при прохождении клинических дисциплин и в практической деятельности доктора для клинико-анатомического анализа.


^ ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ


Изучить определение, предпосылки развития и морфологические конфигурации в центральных и периферических органах иммуногенеза при Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни антигенной стимуляции и дефицитности иммунитета. Тормознуть на патологии вилочковой железы, выделить ее значение для организма. Разобрать механизмы реакции гиперчувствительности, особо выделив морфологические проявления острого иммунного воспаления. Разобрать процессы аутоиммунизации, выделить Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни инициирующие, содействующие и предрасполагающие причины. Ознакомиться с понятием «иммунологическая толерантность», выделить группу аутоиммунных заболеваний. Тормознуть на систематизации, причинах развития и клинико-морфологических проявлениях иммунодефицитных синдромов. Изучить этиопатогенез СПИДа, выделить стадии развития заболевания Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, тормознуть на оппортунистических инфекциях.


Задачки

1. Уметь дать определение иммунопатологических процессов, перечислить их.

2. Уметь дать характеристику изменениям иммунокомпетентной системы при антигенной стимуляции и иммунном недостатке.

3. Уметь дать характеристику реакций гиперчувствительности.

4. Уметь дать определение аутоиммунизации, аутоиммунным болезням Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, именовать их, дать их морфологическую характеристику.

5. Уметь дать определение иммунодефицитных синдромов, именовать их, дать их морфологическую характеристику.


^ Главные УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ


1. Иммунопатологические процессы. Определение.

2. Патологические конфигурации вилочковой железы, возникающие при нарушениях иммуногенеза Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни.

3. Акцидентальная трансформация вилочковой железы. Фазы. Морфологические конфигурации.

4. Морфологические конфигурации периферической лимфоидной ткани, возникающие при нарушениях иммуногенеза.

5. Реакции гиперчувствительности. Определение. Механизмы развития. Морфологическая черта.

6. Аутоиммунизация. Определение. Понятие об иммунологической толерантности. Этиология и патогенез аутоиммунизации.

7. Аутоиммунные заболевания Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни. Группы аутоиммунных болезней, заболевания, входящие в каждую из групп.

8. Иммунодефицитные синдромы. Систематизация. Главные первичные иммунодефицитные синдромы. Морфологические особенности.

9. Вторичные иммунодефицитные синдромы. Предпосылки развития. Патоморфология.

10. СПИД. Этиология. Патогенез. Стадии развития Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни заболевания. Морфологические конфигурации в организме.


^ ВСПОМОГАТЕЛЬНЫЕ МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ


МИКРОПРЕПАРАТЫ: 1. Зоб Хашимото (№ 23).

2. Акцидентальная трансформация

тимуса.


МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ


^ ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ


Терминология

Акцидентальный (от лат. accidentis - случайность) - случайный.

Инволюция - оборотное развитие.

Гипоплазия - недоразвитие ткани, органа.

Аплазия - прирожденное отсутствие органа.

Бурсазависимые Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни (от лат. bursa - сумка).

Тимус зависимые (тимус - вилочковая железа).

Т-клетки-хелперы (от help - помощь) - ассистенты.

Т-клетки-киллеры (от killer - убийца) - убийцы.

Т-клетки-супрессоры (от suppression - угнетение) - блокаторы.

Иммунопатологическими Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни именуются процессы, развитие которых связано с нарушением функции иммунокомпетентной (лимфоидной) ткани. Морфология иммунопатологических процессов включает структурное выражение нарушений иммуногенеза (антигенная стимуляция либо иммунный недостаток) и местных иммунных реакций, совершающихся в сенсибилизированном Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни организме - реакции гиперчувствительности.

Морфология нарушений иммуногенеза может касаться вилочковой железы и периферической лимфоидной ткани.

Конфигурации вилочковой железы, возникающие при нарушениях иммуногенеза, представлены последующими процессами:

1. аплазия;

2. гипоплазия;

3. дисплазия;

4. акцидентальная инволюция;

5. атрофия;

6. тимомегалия;

7. гиперплазия с Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни лимфоидными фолликулами.

Аплазия, гипоплазия и дисплазия являются прирожденными пороками развития тимуса и характеризуются в большей степени недостатком клеточного звена иммунитета.

Тимические гормоны отсутствуют либо вырабатываются в малозначительных количествах. Размеры железы обычно Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни уменьшены (при аплазии отсутствует тимус) нарушено деление на корковое и мозговое вещество, число лимфоцитов уменьшено.

^ Акцидентальная инволюция характеризуется уменьшением долек вилочковой железы, а соответственно и массы органа за счет утраты лимфоцитов корковой Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни зоны с следующим коллапсом органа.

Акцидентальная трансформация появляется при разных стрессовых воздействиях, при голодании, рентгеновском облучении, под воздействием фармацевтических, а именно гормональных и цитостатических, препаратов. Но, в большинстве случаев она наблюдается при заразных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни заболеваниях, при гемобластозах и злокачественных опухолях у деток.

Выделяют 5 главных фаз конфигурации вилочковой железы (Ивановская Т.Е., 1978).

1-я фаза соответствует неизмененной вилочковой железе здорового малыша.

2-я фаза характеризуется гнездной убылью лимфоцитов из коркового Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни слоя и налипанием их на макрофаги, что делает воспоминание «звездного неба».

3-я фаза характеризуется предстоящей убылью лимфоцитов из коркового слоя, что приводит к инверсии слоев - мозговое вещество становится более богатым лимфоцитами по Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни сопоставлению с корковым. Происходит активация ретикулоэпителия, отмечается новообразование многих тимических телец.

В 4-ой фазе происходит нарастающий коллапс долек, слои становятся неразличимыми, тимические тельца большие, часто образуют кистозные полости.

При 5-й фазе Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни дольки имеют вид узеньких тяжей, соединительнотканные прослойки расширены, лимфоцитов и тимических телец не много, многие из их обызвествлены, что может быть расценено как обретенная атрофия.

МИКРОПРЕПАРАТ «Акцидентальная трансформация тимуса» (расцветка Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни гематоксилин-эозином). Деление вилочковой железы на корковый и мозговой слои неразличима из-за убыли лейкоцитов в мозговом слое. Резко выражен коллапс долек. Тимические тельца слившиеся, образуют большие кистозно расширенные образования, содержащие бледно Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни окрашенный белковый секрет с чешуйчатыми сферическими включениями и ядерный детрит. В отдельных местах наблюдается обызвествление тимических телец. Соединительно-тканные перегородки расширены, отечны.

Атрофия вилочковой железы является нередкой предпосылкой обретенных иммунодефицитных состояний. Характеризуется уменьшением в Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни объеме долек паренхимы, обызвествлением телец Гассаля, разрастанием в периваскулярных местах соединительной и жировой ткани с следующим коллапсом долек.

Тимомегалия характеризуется повышением массы и объема паренхимы при сохранении обычного строения. Может Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни быть прирожденной и полученной. Микроскопически отмечается гиперплазия лимфоидной ткани. Уровень тимических гормонов снижен. Погибель нездоровых с тимомегалией почаще появляется от заразных либо инфекционно-аллергических болезней, у малышей может быть развитие синдрома неожиданной Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни погибели.

^ Гиперплазия с лимфоидными фолликулами характеризуется возникновением в ткани тимуса лимфоидных фолликулов, которые в норме не встречаются.

Конфигурации периферической лимфоидной ткани при антигенной стимуляции характеризуются макрофагальной реакцией, гиперплазией лимфоцитов с следующей плазмоцитарной трансформацией.

При Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни наследной дефицитности периферической лимфоидной ткани в селезенке и лимфатических узлах наблюдается уменьшением либо исчезновение фолликулов, отсутствие коркового слоя (В-зависимая зона) лимфоузлов, при сохранении околокоркового слоя (Т-зависимая зона).

Гиперчувствительность – это патологическая чрезвычайно Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни мощная иммунная реакция на чужеродный агент, которая приводит к повреждению тканей организма.

^ Реакции гиперчувствительности - это местные иммунные (аллергические) реакции, совершающиеся в сенсибилизированном организме.

Выделяют последующие механизмы:

1. Анафилактическая реакция незамедлительного типа (реагиновая), связана Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни с IgЕ. Особенностями являются быстрота развития, доминирование альтеративных и сосудисто-экссудативных конфигураций, неспешное течение репаративных процессов.

2. Антителозависимая цитотоксичность.

3. Реакция иммунных комплексов.

4. Реакция гиперчувствительности замедленного типа (связана с действием на ткани Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни сенсибилизированных лимфоцитов и макрофагов, вызывая цитолиз).

5. Антитело-зависимые многофункциональные конфигурации(Болезнь Грейвса, myasthenia gravis).

^ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ I (Незамедлительного) ТИПА

Механизм развития: 1-ое поступление антигена (аллергента) активирует иммунную систему, что приводит к синтезу антител – IgE Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни (реагины), которые имеют специфическую реактивность против данного антигена. Потом они фиксируются на поверхностной мембране тканевых базофилов и базофилов крови благодаря высочайшему сродству IgE к Fc-рецепторам. Синтез антител в достаточном количестве для Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни развития гиперчувствительности продолжается одну либо более недель. При следующем внедрении такого же самого антигена происходит взаимодействие антитела (IgE) и антигена на поверхности тканевых базофилов либо базофилов крови, что вызывает их дегрануляцию. Из цитоплазматических Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни гранул тканевых базофилов в ткани выходят вазоактивные вещества (гистамин и различные ферменты, которые участвуют в синтезе брадикинина и лейкотриенов), которые вызывают вазодилятацию, повышение сосудистой проницаемости и сокращение гладкой мускулатуры. Тканевые базофилы Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни также выделяют причины, которые являются хемотаксичными для нейтрофилов и эозинофилов; при исследовании препаратов из тканей, где появилась реакция гиперчувствительности I типа, определяется огромное количество эозинофилов, также в крови нездоровых наблюдается увеличение Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни количества эозинофилов. Эозинофилы активируют как свертывание крови, так и систему комплемента и содействуют предстоящей дегрануляции базофилов крови и тканевых базофилов. Но эозинофилы также выделяют арилсульфатазу B и гистаминазу, которые разрушают лейкотриены и гистамин соответственно Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни; таким макаром они ослабляют аллергический ответ.

Нарушения, возникающие при гиперчувствительности I типа:
- местные проявления – атопия - представляет собой прирожденную расположенность к патологическому ответу против определенных аллергентов. Атопические реакции обширно всераспространены и могут происходить Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни в почти всех органах.
При попадании аллергента в кожу появляется незамедлительное покраснение, отек (время от времени с возникновением волдырей [крапивница]) и зуд; в неких случаях развиваются острый дерматит либо экзема. Антиген может Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни заходить в контакт с кожей конкретно, при инъекциях (в том числе и при укусах насекомых) либо пероральном поступлении в организм (при пищевой и фармацевтической аллергии). При вдыхании аллергента (к примеру, пыльцы Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни растений, шерсти животных) в слизистой носа появляется вазодилятация и гиперсекреция слизи (аллергический ринит). Ингаляция аллергентов (пыльца растений, пыль) ведет к сокращению гладкой мускулатуры бронхов и гиперсекреции слизи, что приводит к острой обструкции Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни дыхательных путей и удушью (аллергическая астма). Пероральное попадание аллергента (к примеру, орехов, моллюсков, крабов) вызывает сокращение мускулатуры кишечного тракта и секрецию воды, что проявляется в виде спастических болей в животике и диареи Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни (аллергический гастроэнтерит).
- системные проявления – анафилаксия – редчайшая, но очень страшная для жизни системная реакция гиперчувствительности I типа. Попадание вазоактивных аминов в кровоток вызывает сокращение гладкой мускулатуры, всераспространенную вазодилятацию и повышение сосудистой проницаемости Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни с выходом воды из сосудов в ткани. Возникающие при всем этом периферическая сосудистая дефицитность и шок могут привести к погибели в течение нескольких минут (анафилактический шок). В наименее томных случаях повышение сосудистой проницаемости ведет Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни к аллергическому отеку, который имеет более опасное проявление в горла, т.к. он может вызвать фатальную асфиксию. Системная анафилаксия обычно появляется при инъекции аллергентов (к примеру, пенициллина, чужеродной сыворотки, местных анестетиков, рентгеноконтрастных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни веществ). Пореже анафилаксия может появляться при пероральном поступлении аллергентов (моллюски, крабы, яичка, ягоды) либо при попадании аллергентов в кожу (укусы пчел и ос). У сенсибилизированных людей даже маленькое количество аллергента может Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни спровоцировать развитие смертельной анафилаксии (к примеру, введение пенициллина внутрикожно (тест на гиперчувствительность к пенициллину)).

^ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ II ТИПА

Гиперчувствительность II типа характеризуется реакцией антитела с антигеном на поверхности клеточки владельца, которая вызывает разрушение этой Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни клеточки. Вовлеченный антиген может быть своим, но по каким-то причинам распознанным иммунной системой как чужеродный (при всем этом появляется аутоиммунное болезнь). Антиген также может быть наружным и может скапливаться Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни на поверхности клеточки (к примеру, лечущее средство может быть гаптеном, при соединении с белком мембраны клеточки и, таким макаром, оно провоцирует иммунный ответ). В итоге поступления первой (“сенсибилизирующей”) дозы антигена происходит синтез владеющих Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни специфичной реактивностью антител класса M и G. При повторном попадании антигена реакция антиген-антитело происходит на поверхности клеток, несущих антиген, что приводит к их лизису, в каком могут учавствовать несколько устройств. Специфичное антитело Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, обычно IgG либо IgM, синтезируемое против антигена, ведет взаимодействие с ним на поверхности клеточки и вызывает повреждение клеточки несколькими способами:

  1. Цитотоксичность, опосредованная комплементом – активация каскада комплемента ведет к формированию “мембраноатакующего Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни” комплекса C5b6789, который вызывает лизис мембраны клеточки.

  2. Антителозависимая клеточная цитотоксичность – комплекс антиген-антитело распознается несенсибилизированными “нулевыми” лимфоцитами (NК-клетки), которые уничтожают клеточку.

  3. Антителозависимое повреждение соединительной ткани – антитело может фиксироваться на антигенах Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни соединительной ткани, вызывая таким макаром воспаление.

Проявления реакции гиперчувствительности II типа зависят от типа клеточки, несущей антиген. Направьте внимание, что реакции на переливание крови – практически обычные иммунные ответы против чужеродных клеток. Они схожи по Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни механизму реакции гиперчувствительности II типа и также неблагоприятно действуют на хворого, в связи с чем гемотрансфузионные отягощения нередко рассматриваются вкупе с нарушениями, возникающими при гиперчувствительности.

^ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ III ТИПА

Взаимодействие антигена и Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни антитела может приводить к формированию иммунных комплексов местно (в участке повреждения) либо генерализованно (в кровотоке). Скопление иммунных комплексов в разных участках организма активирует комплемент и вызывает острое воспаление и некроз. При III типе Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни гиперчувствительности происходит скопление иммунных комплексов в тканях. Это ведет к активации комплемента, что сопровождается повреждением тканей и развитием острого воспаления. Иммунокомплексные заболевания могут быть системными, которые вызываются циркулирующими антителами Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни (к примеру, сывороточная болезнь), либо местными в итоге формирования иммунных комплексов в месте поступления антигена (парадокс Артюса).

^ Различают два типа иммунокомплексного повреждения:

Реакции типа парадокса Артюса – при реакциях типа парадокса Артюса некроз ткани происходит Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни в участке введения антигена. Повторные введения антигена приводят к скоплению огромного количества преципитирующих антител в сыворотке. Следующее введение такого же самого антигена ведет к формированию огромных антиген-антительных комплексов, которые оседают локально Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни в малеханьких кровяных сосудах, где они активируют комплемент, что сопровождается развитием тяжеленной местной острой воспалительной реакции с кровоизлияниями и некрозом. Это явление наблюдается очень изредка. Оно бывает в коже после Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни повторного введения антигена (к примеру, при вакцинации от бешенства, когда делаются неоднократные введения вакцины). Степень выраженности воспаления находится в зависимости от дозы антигена. Гиперчувствительность III типа, как считают, несет ответственность за появление Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни гиперчувствительного пневмонита - заболевания легких, которое проявляется кашлем, диспноэ и лихорадкой через 6-8 часов после вдыхания неких антигенов. Если поступления антигена повторяются, то появляется хроническое гранулематозное воспаление. I и IV типы гиперчувствительности могут сосуществовать с Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни III типом.

Реакции типа сывороточной заболевания – реакции, вызываемые также иммунокомплексным повреждением, встречаются почаще, чем реакции типа парадокса Артюса. Течение реакций находится в зависимости от дозы антигена. Повторное поступление большой дозы антигена, к примеру, чужеродных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни белков сыворотки, фармацевтических средств, вирусных и других микробных антигенов, приводит к формированию в крови иммунных комплексов. В присутствии избытка антигена они остаются малеханькими, растворимыми и циркулируют в кровотоке. В конечном счете они Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни проходят через эндотелиальные поры маленьких сосудов и скапливаются в их стене, где они активируют комплемент и приводят к опосредованному комплементом некрозу и острому воспалению стены сосуда (некротизирующий васкулит). Васкулит может быть генерализованным Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, поражая огромное количество органов (к примеру, при сывороточной заболевания благодаря введению чужеродной сыворотки либо при системной красноватой волчанке, аутоиммунном заболевании) либо может затрагивать отдельный орган (к примеру, при постстрептококковом гломерулонефрите). Иммунокомплексное Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни повреждение может происходить при многих заболеваниях. При неких из их, включая сывороточную болезнь, системную красноватую волчанку и постстрептококковый гломерулонефрит, иммунокомплексное повреждение трепетно за главные клинические проявления заболевания. При других, типа гепатита B, заразного Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни эндокардита, малярии и неких типов злокачественных опухолей, иммунокомплексный васкулит появляется как отягощение заболевания.

Болезнь

Причина

Источник антигена

 Легкие фермера

Сенная пыль

^ Micropolyspora faeni

Багассоз

Сладкая пыль

Термофильные актиномицеты

Пневмонит от кондюков воздуха

Увлажнители и кондюки воздуха

Термофильные Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни актиномицеты

Пневмонит от красноватого дерева, клена, кедра

Пыль коры, опилки

Термофильные актиномицеты, ^ Cryptostroma corticale, опилки

Легкие грибника

Грибы, компост

Термофильные актиномицеты

Легкие сыроделов

Сырная пыль

^ Penicillium casei

Легкие пивоваров

Пивная пыль (дрожжи)

Aspergillus clavatus

Легкие птицефермера

Выделения птиц и сыворотка

Белки сыворотки птиц

“Ферментные” легкие

Детергенты ферментов

Алкалаза, получаемая из ^ Bacillus Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни subtilis

Фармацевтический гиперчувствительный пневмонит

Лекарства, промышленные материалы

Нитрофурантоин, кромолин, гидрохлоротиазид, др.

Легкие банщика

Грязный пар в банях, саунах

Aspergillus pullulans

^ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ IV (ЗАМЕДЛЕННОГО) ТИПА

В отличие от других реакций гиперчувствительности, в гиперчувствительности замедленного типа участвуют клеточки, а Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни не антитела. Этот тип опосредуется сенсибилизированными T-лимфоцитами, которые либо конкретно проявляют цитотоксичность, либо методом секреции лимфокинов. Реакции гиперчувствительности IV типа обычно появляются через 24–72 часа после введения антигена сенсибилизированному человеку, что Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни отличает данный тип от I типа гиперчувствительности, который нередко развивается в границах минут. При гистологическом исследовании тканей, в каких протекает реакция гиперчувствительности IV типа, выявляется некроз клеток и выраженная лимфоцитарная инфильтрация. Ровная цитотоксичность Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни T-клеток играет важную роль при контактном дерматите, в ответе против опухолевых клеток, инфицированных вирусом клеток, пересаженных клеток, несущих чужеродные антигены и при неких аутоиммунных болезнях.
T-клеточная гиперчувствительность в итоге Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни деяния разных лимфокинов также играет роль при гранулематозном воспалении, предпосылкой которого является внутриклеточная персистенция антигена, который по каким-то причинам не уничтожается макрофагами. Долгая цитокиновая стимуляция макрофагов приводит к слиянию последних и формированию циклопических Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни клеток. Скорость развития реакции – около 2 недель.

Проявление этого типа гиперчувствительности – база кожных тестов, применяемых в диагностике этих зараз (туберкулиновая, лепроминовая, гистоплазминовая и кокцидиоидиновая пробы). При этих тестах внутрикожно вводятся инактивированные микробные Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни либо грибковые антигены. При положительной реакции через 24–72 часа в месте введения развивается гранулематозное воспаление, которое проявляется в виде образования папулы. Положительный тест показывает на наличие отсроченной гиперчувствительности против введенного антигена и является свидетельством Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни того, что организм ранее встречался с данным антигеном.

^ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ V ТИПА

Антитела способны изменять многофункциональную активность рецепторов, если сенсоры являются антигенами. При образовании антител (IgG), которые связываются с сенсорами к ТТГ на фолликулярных эпителиальных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни клеточках щитовидной железы развивается болезнь Грейвса (первичный гипертиреоидизм). Это взаимодействие ведет к стимуляции фермента аденилатциклазы, что приводит к повышению уровня цАМФ и к секреции завышенного количества гормонов щитовидной железы. Ингибирующие антитела Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни играют главную роль при тяжеленной миастении (myasthenia gravis) – заболевании, которое характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи и появлением мышечной беспомощности. Болезнь вызывается антителами (IgG), направленными против ацетилхолиновых рецепторов на моторной концевой пластинке. Антитела Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни соперничают с ацетилхолином за место связывания на сенсоре, заблокируя таким макаром передачу нервного импульса.
Механизм ингибирования также лежит в базе пернициозной анемии, при которой антитела связываются с внутренним фактором и Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни ингибируют поглощение витамина B12.

^ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ Конфигурации В ОРГАНАХ ПРИ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Морфологически при антигенной стимуляции (сенсибилизации) организма более выраженные конфигурации наблюдаются в лимфатических узлах, сначала регионарных к месту поступления антигена. Лимфатические узлы увеличены в размерах Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, полнокровные. При I-III типах гиперчувствительности в светлых центрах фолликулов коркового и в мякотных тяжах мозгового слоев выявляется богатство плазмобластов и плазматических клеток. Количество Т-лимфоцитов уменьшено. В синусах отмечается огромное количество макрофагов. Степень Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни макрофагально-плазмоцитарной трансформации лимфоидной ткани отражает напряженность иммуногенеза и сначала уровень выработки антител (иммуноглобулинов) клеточками плазмоцитарного ряда. Если в ответ на антигенную стимуляцию развиваются в большей степени клеточные иммунные Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни реакции (IV тип гиперчувствительности), то в лимфатических узлах в паракортикальной зоне пролиферируют в главном сенсибилизированные лимфоциты, а не плазмобласты и плазматические клеточки. При всем этом происходит расширение Т-зависимых зон. Селезенка возрастает, становится полнокровной Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни. При I-III типах гиперчувствительности на разрезе отлично видны резко увеличенные огромные серовато-розоватые фолликулы. Микроскопически отмечается гиперплазия и плазматизация красноватой пульпы, богатство макрофагов. В белоснежной пульпе, в особенности по Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни периферии фолликулов, также много плазмобластов и плазмоцитов. При IV типе гиперчувствительности морфологическая перестройка подобна изменениям, наблюдаемым в лимфатических узлах в Т-зонах.
Не считая того, в органах и тканях, в каких развивается реакция Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни гиперчувствительности незамедлительного типа – ГНТ (I, II, III типы), имеет место острое иммунное воспаление. Оно характеризуется быстротой развития, доминированием альтеративных и экссудативных конфигураций. Альтеративные конфигурации в виде мукоидного, фибриноидного набухания и фибриноидного некроза наблюдаются Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни в главном веществе и волокнистых структурах соединительной ткани. В очаге иммунного воспаления выражена плазморрагия, выявляется фибрин, нейтрофилы, эритроциты. При IV типе гиперчувствительности (реакция гиперчувствительности замедленного типа – ГЗТ) лимфоцитарная и макрофагальная инфильтрация (сенсибилизированные Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни лимфоциты и макрофаги) в очаге иммунного конфликта являются выражением приобретенного иммунного воспаления. Для подтверждения принадлежности морфологических конфигураций к иммунной реакции нужно применение иммуногистохимического способа, в неких случаях может посодействовать электронно Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни-микроскопическое исследование.

^ АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Иммунная система распознает собственные антигены организма как “свои” антигены и не реагирует на их (естественная толерантность). Аутоиммунные заболевания появляются при нарушении этой естественной толерантности, что ведет к иммунному ответу Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни против собственных антигенов.
Естественная толерантность к антигенам появляется при встрече иммунной системы с антигеном в эмбриональном периоде жизни. Выделяют центральную и периферическую толерантность. Центральная толерантность – отрицательный отбор аутореактивных Т- и В-лимфоуитов в Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни центральных органах иммунной системы, т.е. в тимусе и костном мозге (клональная делеция). Периферическая толерантность – на уровне периферических органов иммуногенеза, осуществляется клональной инактивацией зрелых Т-клеток и супрессорным эффектом Т Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни-хелперов. Аутоиммунизация представляет собой поломку естественной толерантности с следующим появлением специфичного гуморального и/либо клеточного ответа против собственных антигенов организма. Повреждение клеток при аутоиммунных болезнях вызвано и гуморальной, и клеточной гиперчувствительностью (типы Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни II, III и IV). Есть некоторое количество разных устройств развития аутоиммунных болезней.

^ Механизмы развития аутоиммунных болезней

Механизмы

Антигены, вовлеченные в патогенез

Предпосылки развития

Аутоиммунные заболевания

Контакт с иммунной системой укрытых антигенов

Тиреоглобулин (?)

В норме тиреоглобулин укрыт Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни в фолликулах щитовидной железы

Тиреоидит Хашимото

Белки хрусталика

Хрусталик не имеет сосудов, в норме белки укрыты от иммунной системы

Симпатический офтальмит

Антигены сперматозоидов

Антигены появляются в постнатальной жизни

Бесплодие (у парней)

Повреждение собственных антигенов

Лекарства, вирусные и другие инфекции

Присоединение гаптенов, частичное Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни разрушение

Гемолитические анемии, ? системная красноватая волчанка, ? ревматические заболевания

Понижение концентрации супрессорных антител

Многие типы

Недостаток В-клеток; прирожденная агаммаглобулинемия Брутона

Многие типы

Понижение количества Т-супрессоров

Многие типы

Недостаток Т-клеток, поствирусные инфекции

Изредка наблюдается

Активация супрессированных клонов лимфоцитов

Вирус Эпштейн-Барра Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни;
? другие вирусы

Стимуляция В-клеток

? Ревматоидный артрит

Возникновение "нелегальных" клонов

Многие типы

Опухолевая трансформация лимфоцитов; злокачественная лимфома и лимфоцитарная лейкемия

Гемолитическая анемия, тромбоцитопения

Перекрестный иммунитет на наружные и собственные антигены

Антистрептококковые антитела и миокардиальные антигены

Антитела против наружных антигенов действуют на Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни собственные антигены

Ревматические заболевания

Нарушения в генах иммунного ответа (Ir антигенах)

Разные типы

Утрата контроля над иммунным ответом в итоге недочета Ir антигенов

Многие типы1

1 Гены иммунного ответа (Ir антигены) плотно сплетены с HLA антигенами. При аутоиммунных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни заболеваниях, при которых наблюдается повреждение Ir антигенов, определяется повышение распространенности неких HLA типов

В патогенезе аутоиммунных заболеваний различают последующие причины:

1. Предрасполагающие:

- гены системы НLА;

- гормональный фон, связанный с полом Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни;

- генетические обусловленные особенности клеток органов-мишеней.

2. Инициирующие:

- вирусные и бактериальные инфекции;

- физические и хим воздействия.

3. содействующие:

- понижение супрессорной активности Т-лимфоцитов и антиидиотипических антител.


^ Типы аутоиммунных заболеваний

Огромное количество заболеваний, как подразумевается, имеют в Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни базе развитие аутоиммунитета. Вовлеченные антигены могут локализоваться на определенных типах клеток (органоспецифические аутоиммунные заболевания) либо они могут быть универсальными клеточными компонентами типа нуклеиновых кислот и нуклеопротеидов (системные либо органонеспецифические аутоиммунные заболевания). При Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни неких органоспецифических аутоиммунных болезнях могут определяться циркулирующие антитела против неспецифических клеточных частей (к примеру, антимитохондриальные антитела при первичном билиарном циррозе). Некие из их имеют диагностическую значимость, но не непременно играют существенную Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни роль в патогенезе заболевания; формирование аутоантител может отражать попадание укрытых антигенов в кровь в итоге другого какого-то типа повреждения (к примеру, у 30% пациентов с инфарктом миокарда, появившимся в итоге ишемии, обнаруживаются циркулирующие Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни антитела к сердечной мускулатуре после 6 недели). В норме формирование таких антител угнетается в течение нескольких недель.


^ Механизмы развития аутоиммунных болезней

Болезнь

Аутоантитела1

Системные заболевания

Системная красноватая волчанка

Антиядерные
Анти-ДНK (двойной нити)
Анти-ДНК Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни (одинарной нити)
Антирибонуклеопротеидные
Другие

Смешанные заболевания соединительной ткани

Антиядерные
Антирибонуклеопротеидные

Прогрессирующий системный склероз

Антиядерные
Антицентромерные

Дерматомиозит

Антиядерные
Антимиоглобиновые

Ревматоидный артрит (и синдром Шегрена)

Антииммуноглобулиновые (ревматоидный фактор)

Органоспецифические заболевания

Томная миастения 

Против ацетилхолиновых рецепторов

Тиреоидит Хашимото

Против тиреоглобулина

Болезнь Грейвса (токсический зоб)

Стимулирующий щитовидную железу иммуноглобулин

Инсулинорезистентный диабет

Против инсулиновых Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни рецепторов

Ювенильный инсулинозависимый диабет

Антиинсулиновые
Против клеток островкового аппарата

Синдром Гудпасчера

Против базальной мембраны легких и почек

Пернициозная анемия

Против париетальных клеток желудка
Против внутреннего фактора

Болезнь Аддисона

Антипочечниковые антитела

Буллезный пемфигоид

Против базальной мембраны кожи

Обычная пузырчатка

Против межклеточного вещества кожи

Гипопаратиреоидизм

Против клеток паращитовидных желез

Первичный билиарный цирроз

Антимитохондриальные

Приобретенный активный Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни гепатит

Антиядерные
Антигепатоцитарные
Против гладкой мускулатуры

Витилиго

Против меланоцитов

Бесплодие (у парней)

Антисперматозоидные

Бесплодие (у дам)

Антиовариальные (против желтоватого тела)

Гемолитическая анемия

Антиэритроцитарные

Нейтропения

Антилейкоцитарные

Тромбоцитопения

Антитромбоцитарные

1 Данные антитела обнаруживаются не у всех нездоровых с этой патологией (к примеру, надлежащие антитела при тиреоидите Хашимото Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни определяются у 90% нездоровых, при микседеме – у 70%, при токсическом зобе – у 40%, при нетоксическом зобе и раке щитовидной железы – у 30%, пернициозной анемии – у 25%). В 5-10% такие антитела определяются у здоровых людей.


Для огромного Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни количества аутоиммунных заболеваний выслеживается домашняя расположенность (к примеру, для системной красноватой волчанки, тиреоидита Хашимото, пернициозной анемии); определенные аутоиммунные заболевания могут быть связанны со специфичными HLA-антигенами (к примеру, HLA-D3 с системной красноватой Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни волчанкой). Исследование принципиальной роли молекул MHC I и II класса (HLA-молекул) в стадии определения антигена при иммунном ответе позволило осознать их значение. Близкое пространственное взаиморасположение разных HLA генов на 6 хромосоме может тогда Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни разъяснить связь определенных типов HLA с патологией иммунного ответа.


^ ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СИНДРОМЫ.

Иммунодефицитные синдромы являются последним проявлением дефицитности иммунной системы. Могут быть первичными (наследными либо прирожденными) и вторичными (обретенными).

Посреди обретенных иммунодефицитных состояний следует Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни различать вторичную иммунологическую дефицитность и синдром обретенного иммунного недостатка (СПИД). Вторичная иммунологическая дефицитность развивается под воздействием различных причин, действующих на сначало неизмененную иммунную систему. Это может наблюдаться при заразных заболеваниях паразитической, бактериальной Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни и вирусной этиологии, злокачественных образованиях (тимома), опухолях системы крови (лейкозы, лимфомы), при саркоидозе, болезнях почек, болезнях обмена, при ятрогенной патологии (лучевая терапия, применение кортикостероидов, цитостатиков, иммунодеспрессантов).


^ Первичные иммунодефициты.

Морфологические проявления Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни первичной дефицитности иммунного ответа связаны, обычно, с прирожденными аномалиями тимуса, или сочетанием этих аномалий с недоразвитием селезенки и лимфатических узлов. Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются недостатком клеточного звена иммунитета либо комбинированным иммунным недостатком Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни. При аплазии (агенезии) тимус отсутствует на сто процентов, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено.
В селезенке размеры фолликулов существенно уменьшены, светлые центры и Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни плазматические клеточки отсутствуют.
В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен только околокорковый слой (Т-зависимая зона). Морфологические конфигурации в селезенке и в лимфатических узлах свойственны для наследных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни иммунодефицитных синдромов, связанных с недостатком как гуморального, так и клеточного иммунитета. Все типы прирожденного иммунодефицита редки. В текущее время более изученными являются:

^ Тяжкий комбинированный иммунодефицит Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни (ТКИ) – это одна из более томных форм прирожденного иммунодефицита. Он характеризуется недостатком стволовых лимфоидных клеток, что приводит к нарушению образования и T-, и B-лимфоцитов. Нарушается процесс опускания тимуса с шейки в средостение. В Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни нем резко снижено количество лимфоцитов. Их также не много в лимфатических узлах, селезенке, лимфоидной ткани кишечного тракта и периферической крови. В сыворотке отсутствуют иммуноглобулины. Дефицитность и клеточного, и гуморального иммунитета является предпосылкой различных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни томных заразных (вирусных, грибковых, бактериальных) болезней, возникающих сходу после рождения, что приводит к ранешней смерти (обычно на первом году жизни). Тяжкий комбинированный иммунодефицит представляет собой несколько разных прирожденных заболеваний. Они Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни все характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток. Большая часть нездоровых имеют аутосомно-рецессивную форму (швейцарский тип); у неких – рецессивная форма, связанная с Х-хромосомой. Больше половины пациентов с аутосомно-рецессивной формой имеют недочет фермента аденозин Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни-дезаминазы (АДА) в клеточках. При всем этом не происходит преобразование аденозина в инозин, что сопровождается скоплением аденозина и его лимфотоксических метаболитов. У неких пациентов с томным комбинированным иммунодефицитом находится недочет нуклеотидфосфолипазы и Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни инозинфосфолипазы, что также приводит к скоплению лимфотоксических метаболитов. Отсутствие АДА в амниотических клеточках позволяет ставить диагноз в пренатальном периоде.
^ Гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа) характеризуется недочетом T-лимфоцитов в крови Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, в тимус-зависимых зонах лимфатических узлов и селезенки. Полное количество лимфоцитов в периферической крови уменьшено. У нездоровых обнаруживаются признаки дефицитности клеточного иммунитета, которые появляются в виде томных вирусных и грибковых заразных болезней в детстве Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни. Развитие В-лимфоцитов обычно не нарушено. Активность T-хелперов фактически отсутствует, но концентрация иммуноглобулинов в сыворотке обычно обычная. При тимусной гипоплазии генетические недостатки не выявлены. Это состояние характеризуется также отсутствием Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни паращитовидных желез, неверным развитием дуги аорты и лицевого черепа. При отсутствии паращитовидных желез наблюдается выраженная гипокальциемия, приводящая к погибели в ранешном возрасте. T-лимфопения при синдроме Незелофа смешивается с нарушением их функции. Подразумевается, что Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни это происходит в итоге нарушения созревания Т-клеток в тимусе. Синдром Незелофа отличается от синдрома Дай Джоджа соответствующей ассоциацией повреждений других структур, развивающихся из третьего и 4-ого глоточных кармашков. Паращитовидные железы, при Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни всем этом синдроме не повреждаются. Тимусная гипоплазия удачно лечится способом трансплантации людского эмбрионального тимуса, что восстанавливает T-клеточеный иммунитет.
^ Прирожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона) – на генном уровне обусловленное рецессивное, связанное с Х хромосомой Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, болезнь, которое наблюдается приемущественно у мальчишек и характеризуется нарушением образования B-лимфоцитов. Пре-В клеточки (CD10 положительные) обнаруживаются, но зрелые B-лимфоциты отсутствуют в периферической крови и в B-зонах лимфатических Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни узлов, миндалин и селезенке. В лимфатических узлах отсутствуют реактивные фолликулы и плазматические клеточки. Дефицитность гуморального иммунитета проявляется в приметном уменьшении либо отсутствии иммуноглобулинов в сыворотке. Тимус и T-лимфоциты развиваются Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни нормально и клеточный иммунитет не нарушается. Полное количество лимфоцитов в периферической крови находится в границах нормы, так как количество T-клеток, которые обычно составляют 80-90% лимфоцитов крови, находится в границах нормы. Заразные заболевания у Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни малыша развиваются обычно во 2-ой половине первого года жизни после того, как уровень пассивно переданных материнское антитела падает. Исцеление таких нездоровых делается методом введения иммуноглобулинов. Общий вариабельный иммунодефицит содержит в себе несколько разных заболеваний Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, характеризуемые уменьшением уровня отдельных либо всех классов иммуноглобулинов. Количество лимфоцитов в периферической крови, включая количество B-клеток, является обычно обычным. Количество плазматических клеток обычно уменьшено, может быть, в итоге недостатка трансформации Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни B-лимфоцитов. В неких случаях наблюдается лишнее повышение Т-супрессоров, в особенности при полученной форме заболевания, которая развивается у взрослых. В неких случаях описано наследная передача заболевания с разными типами наследования. Недочет гуморального Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни иммунного ответа ведет к рецидивирующим бактериальным заразным заболеваниям и лямблиозу. Профилактическое введение гаммаглобулинов наименее отлично, чем при агаммаглобулинемии Брутона. Изолированный недостаток IgA – более нередкий иммунодефицит, встречающийся у 1-го из 1000 людей. Он появляется Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни в итоге недостатка конечной дифференцировки плазматических клеток, секретирующих IgA. У неких нездоровых этот недостаток связан с ненормальной функцией Т-супрессоров. Практически у всех нездоровых недостаток IgA протекает асимптоматически. Только у маленького Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни количества нездоровых имеется расположенность к появлению легочных и пищеварительных зараз, потому что у их определяется недочет секреторного IgA в слизистых оболочках. У нездоровых с выраженным недостатком IgA в крови определяются Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни анти-IgA антитела. Эти антитела могут реагировать с IgA, которые находятся в переливаемой крови, что приводит к развитию гиперчувствительности I типа. Синдром Вискотта-Олдрича – наследное рецессивное болезнь, связанное с Х-хромосомой, которое характеризуется Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни экземой, тромбоцитопенией и иммунодефицитом. Недостаток T-лимфоцитов может развиваться в процессе заболевания, при всем этом уровень IgM в сыворотке снижен. У нездоровых развиваются рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные заразные заболевания, нередко появляются лимфомы Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни. Атаксия-телеангиоэктазия – наследное болезнь, передающееся аутосомно рецессивно, характеризуемое мозжечковой атаксией, телеангиоэктазией кожи и недостатками T-лимфоцитов, IgA и IgE. Может быть, что данная патология связанна с наличием недостатка в механизмах репарации ДНК, что Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни приводит к возникновению неоднократных разрывов нитей ДНК, в особенности в хромосомах 7 и 11 (гены рецепторов T-клеток). Время от времени у данных нездоровых развиваются лимфомы. Синдром Блюма передается аутосомно-рецессивно, проявляется в Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни виде других изъянов в репарации ДНК. В поликлинике наблюдается недостаток иммуноглобулина и нередко появляются лимфомы. Недостаток разных причин комплемента встречается изредка. Более нередко наблюдается недостаток фактора C2. Проявления недостатка фактора С Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни3 клинически сходны с симптомами прирожденной агаммаглобулинемии и характеризуются рецидивирующими бактериальными заразными болезнями в детстве. Недостаток ранешних причин комплемента (C1, C4, и C2) связан с появлением аутоиммунных болезней, в особенности системной красноватой волчанки. Недостаток Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни конечных причин комплемента (C6, C7 и C8) предрасполагает к появлению рецидивирующих заразных заболеваний, вызванных Neisseria.

^ Вторичные иммунодефициты.

Иммунодефицит различной степени встречается достаточно нередко. Он появляется как вторичное явление при разных болезнях, либо в Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни итоге фармацевтической терапии (злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания, недоношенность, старость, травмы, ожоги, лучевая терапия, ГКС и др.).

Морфология синдрома обретенного иммунодефицита (СПИД) не имеет специфичной картины и отличается на различных Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни шагах его развития. Конфигурации наблюдаются как в центральных, так и в периферических органах иммуногенеза (более выражены конфигурации в лимфоузлах). В тимусе может выявляться акцидентальная инволюция, атрофия. Фолликулярная гиперплазия характеризуется системным повышением лимфатических узлов до Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни 2-3 см. Огромное количество резко увеличенных фолликулов заполняют фактически всю ткань лимфатического узла. Фолликулы очень большие, с большенными зародышевыми центрами. В их выявляются иммунобласты. Митозы многочисленны. Морфометрически можно констатировать нарушение соотношения субпопуляций Т Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни-клеток, но они вариабельны и не имеют диагностической ценности.
Псевдоангиоиммунобластная гиперплазия характеризуется выраженной гиперплазией венул (посткапилляров), структура фолликулов фрагментирована, или не определяется. Лимфатический узел диффузно инфильтрирован плазмоцитами, лимфоцитами, иммунобластами, гистиоцитами. Происходит существенное уменьшение Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни до 30% Т-лимфоцитов. Наблюдается диспропорциональное нарушение соотношения субпопуляций лимфоцитов, что зависит в некой степени от предпосылки, вызвавшей иммунодефицит. Так, к примеру, у лиц ВИЧ инфицированных, типично не только лишь понижение Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни Т-хелперов, да и понижение соотношения СD4/СD8 (хелперно-супрессорное соотношение), которое всегда меньше 1,0. Этот признак является главной особенностью иммунологического недостатка при СПИДе, обусловленного ВИЧ-инфекцией. Для этой стадии иммунодефицита типично развитие Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни оппортунистических зараз. Истощение лимфоидной ткани сменяет на заключительном шаге иммунодефицита лимфоидную гиперплазию. Лимфатические узлы в этой стадии мелкие. Структура лимфатического узла на всем протяжении не определяется, сохранены только капсула и его форма. Резко выражен Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни склероз и гиалиноз пучков коллагеновых волокон. Популяция Т-лимфоцитов фактически не выявляется, сохранены единичные иммунобласты, плазмобласты и макрофаги. Для этой стадии иммунодефицита типично развитие злокачественных опухолей. Иммуннодефицит всегда сопровождается развитием оппортунистических зараз Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни и на заключительном шаге развитием злокачественных опухолей, в большинстве случаев саркомы Капоши и злокачественных В-клеточных лимфом. Появление заразных болезней находится в зависимости от типа иммунодефицита:

Саркома Капоши и злокачественные B-клеточные лимфомы Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни – более нередкие злокачественные новообразования, которые развиваются у нездоровых с иммунодефицитами. Они могут появляться у нездоровых с ВИЧ заразой, синдромом Вискотта-Олдрича и атаксией-телеангиоэктазией, также у нездоровых, получающих долгосрочную иммуносупрессивную терапию Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни после трансплантации органов (более нередко – почек). Появление злокачественных новообразований может быть связано либо с нарушением иммунного ответа, направленного на удаление развивающихся злокачественных клеток, которые появляются в организме (отказ иммунного надзора) либо Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни благодаря иммунной стимуляции покоробленной иммунной системы, в какой обычный механизм контроля клеточной пролиферации нарушен (это приводит к появлению B-клеточных лимфом). В неких случаях, в особенности при атаксии-телеангиоэктазии, иммунный недостаток связан с Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни недолговечностью хромосом, что, как считают, предрасполагает к развитию новообразований.


^ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ И УИРС

Реферативные доклады по темам:

1. «Болезнь Мошкович».

2. «Рассеянный склероз».

3. «Иммунное воспаление».

4. «Возрастные особенности клеточного иммунитета».


ЛИТЕРАТУРА


Основная литература:

1. Лекция.

2. А.И.Струков, В Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни.В.Серов Патологическая анатомия. М.,1995.

3.Лекции по патологической анатомии: Учеб.пособие /Е.Д.Черствый [и др.]; под ред. Е.Д.Черствого, М.К.Недзьведя. - Мн.: «АСАР», 2006.- 464с.


Дополнительная литература:

1. А.И.Струков Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни. Общая патология человека. М.,1990.

2. Т.Е.Ивановская, Л.В.Леонова. Патологическая анатомия заболеваний плода и малыша. М.,1989.

3. Н.Е.Ярыгин, В.В.Серов. Атлас патологической гистологии. М.,1977.

4. Заболевания плода Иммунопатологические процессы: реакции гиперчувствительности, иммунодефициты, аутоиммунные болезни, новорожденного и малыша. Под ред. Е.Д.Черствого, Г.И.Кравцовой - Минск. - 1996.



imya-rami-nachertano-na-derevyah.html
imya-sushestvitelnoe-i-artikl.html
imya-sushestvitelnoe-prilagatelnoe.html